Multifokale motorische Neuropathie

Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine erworbene, langsam progrediente Erkrankung motorischer Nerven ohne Beteiligung sensibler oder vegetativer Nervenfasern. Sie gehört zu den Polyneuropathien und ist immunvermittelt. Oft lassen sich Gangliosid-GM1-Antikörper nachweisen. Die Erkrankung wird dem Guillain-Barré-Syndrom zugerechnet. Die Erstbeschreibung der MMN erfolgte durch Perry & Clark 1988.

Klinisches Bild

Die MMN macht sich durch eine in 94 % der Fälle asymmetrische Muskelschwäche distal an den Extremitäten bemerkbar, wobei die oberen Extremitäten anfangs häufiger betroffen sind als die unteren Extremitäten. Die MMN betrifft vor allem den Nervus ulnaris und den Nervus medianus. Trotz der Muskelschwäche kommt es selten zu Muskelatrophien. jedoch können auch Muskelkrämpfe und Faszikulationen auftreten. Selten sind die Hirnnerven beteiligt (2 %), sehr selten (1 %) kommt es zu einer Atemlähmung durch Beteiligung der Zwerchfellnerven.

Die Erkrankung ist sehr selten und hat eine Inzidenz von 1-2 Fällen pro 100.000 Menschen pro Jahr. Meist tritt sie zwsichen dem 30. und 50. Lebensjahr auf. Männer sind zwei-bis dreimal häufiger betroffen als Frauen. Die ersten Symptome treten bei Männern früher, durchschnittlich im Alter von 38 Jahren auf, im Gegensatz zu einem Durchschnittsalter von 45 Jahren bei Frauen.

Die MMN wird oft mit Erkrankungen des unteren Motoneurons mit traumatischer, druckbedingter (Nervenkompressionssyndrom), degenerativer (spinale Muskelatrophie; amyotrophe Lateralsklerose) oder hereditärer Genese verwechselt. Die Abgrenzung erfolgt hauptsächlich klinisch und elektrophysiologisch. Blut- oder Liquoranalysen und Bildgebung sind nur ausnahmsweise hilfreich bzw. nötig. Entscheidend ist der Nachweis von Nervenleitungsblöcken (NLB) in den motorischen Elektroneurografien, die sensiblen Neurografien sind unauffällig.

Differentialdiagnostisch müssen die Amyotrophe Lateralsklerose und eine Myositis ausgeschlossen werden. Eine Porphyrie, eine Intoxikation mit Blei sowie eine monoklonale Gammopathie können ähnliche Symptome zeigen. Bei der MADSAM (Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy oder Lewis-Sumner-Syndrom) handelt es sich um eine Neuropathie mit ähnlicher Klinik wie bei der MMN, jedoch treten zusätzliche (multifokale) sensible Ausfälle mit pathologischen sensiblen Neurografien ab. Letztere spricht auf Corticosteroide an.

Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Immunglobulinen. Bei vierzig bis sechzig Prozent der betroffenen Patienten kann mit der Gabe von Immunglobulinen ein Fortschreiten der Erkrankung verhindert werden.[Während der durchschnittlich sechs Jahre dauernden Erhaltungstherapie wurde die mittlere Dosis von zwölf auf siebzehn Gramm pro Woche erhöht. Eine ungünstige Prognose mit ernsthafter Schwäche und Behinderung war dabei mit der Dauer assoziiert, in der die Krankheit unbehandelt geblieben war, jedoch nicht mit der Dauer der Immunglobulintherapie.

Quelle: Wikipedia

Aber ich habe auch in Bezug auf einer MMN noch weitere Therapieversuche außer Immunglobuline entdeckt, was man ja leider nicht viel im Netz findet, hier mal zum nach lesen:

Multifokale motorische Neuropathie (MMN) Therapie mit Natalizumab und Cyclophosphamid

Akt Neurol 2008; 35 – P453
DOI: 10.1055/s-0028-1086707

Therapie der multifokalen motorischen Neuropathie mit Natalizumab

A Raji 1, G Winkler 1

  • 1Hamburg
Präsentiert wird die weltweite Erstveröffentlichung eines individuellen Heilversuchs bei einem Patienten mit Multifokaler Motorischer Neuropathie (MMN). Bisher sind nur sehr wenige Daten zur Antikörpertherapie mit Rituximab bei MMN verfügbar.Der heute 64-jährige Patient (Körpergewicht 55Kg) erhielt 1996 bei progredienten symmetrischen distal und beinbetonten Paresen und Atrophien zunächst die auswärtige Fehldiagnose einer Amyotrophen Lateralsklerose. Bei drohendem Verlust der hilfsmittelunabhängigen Gangfähigkeit mit einer Gehstrecke bis 100m und bereits deutlichen axonalen Schäden an den Unterschenkeln erfolgte nach korrekter Diagnosestellung einer MMN in 2000 die Monotherapie mit hochdosierten intravenösen Immunglobulinen (IVIG) in einer Dosis von 300gr/a. Der Therapieeffekt war in den weniger betroffenen Körperregionen sehr gut, in den Beinen dagegen nur ausreichend mit einer Verbesserung der Gehstrecke auf 200m bis zum Konditionsverlust. Es fiel die Entscheidung zur additiven Therapie mit Cyclophosphamid ab 2001–2005. Der Effekt war ein stabiler Befund bei konstantem IVIG-Bedarf von 300gr/a. Wegen einer beginnenden Knochenmarksuppression war die Therapie mit Cyclophosphamid bis 2005 limitiert. Nach Restitution des Knochenmarks verdoppelte sich der IVIG-Bedarf zum Erhalt des neuromuskulären Status sprunghaft auf 620gr/a. Es fiel in 2007 die Entscheidung zum individuellen Heilversuch mit Natalizumab bei einem zur schubförmigen Encephalomyelitis disseminata analogen Dosierungsschema.Die Therapie mit Natalizumab wird ohne Komplikationen vertragen. Derzeit besteht nach 7 Monaten dualer Therapie ein verringertrer IVIG-Bedarf von 450gr/a. Der neuromuskuläre Status ist stabil.Natalizumab könnte eine Therapiealternative zum Cyclophosphamid bei MMN mit nicht mehr ausreichendem response auf hochdosierte IVIG sein. Der bei der vorliegenden Kasuistik gezeigte Minderbedarf an IVIG kann noch nicht als signifikant angesehen werden. Die bei dem hier beschriebenen Patienten über Jahre verzögerte Diagnose mit konsekutiver früher axonaler Schädung erschwert die Interpretation und könnte zu einer Unterschätzung der möglichen Therapioptionen des Natalizumab führen.
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